Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Миастения - это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма - против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

• нарушение глотания,
• затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
• при разговоре – «затухание голоса»,
• быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
• появление шаркающей походки,
• опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

• Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
• Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
• Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
• Сделать 15–20 глубоких приседаний.
• Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

• травмы;
• стрессовые состояния:
• любые инфекции острого характера;
• прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
• хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

• голосообразования;
• дыхания и глотания;
• усиливается слюноотделение и учащается пульс;
• могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью - 30-40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной - менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Миастенический синдром (астенический бульбарный паралич) характеризуется хроническим течением. Рецидивы патологического состояния сопровождаются выраженной слабостью мышц. У ряда пациентов миастенические расстройства быстро прогрессируют, что приводит к развитию параличей различных частей тела. Данный тип нарушений встречается редко.

Для понимания сути миастении, что это такое, особенностей клинической картины, необходимо обратиться к причинам развития заболевания.

Что такое миастения, причины и основные симптомы

Миастения Гравис (определение используется в российской медицинской терминологии) — это нервно-мышечное заболевание аутоиммунного типа, проявляющееся при совершении обыденных действий: ведении разговора, потреблении пищи и так далее. То есть, причины возникновения симптомов расстройства обусловлены любой, даже незначительной нагрузкой, которую испытывает организм человека.

Миастенический криз возникает как следствие аномального поведения иммунной системы.

Организм атакует здоровые клетки, что провоцирует нарушение акта глотания, слабость дыхательных путей и иные расстройства.

Причины

Точные причины миастении пока не установлены. Считается, что заболевание может быть обусловлено генетической предрасположенностью. Но это предположение не получило официального подтверждения.

В зависимости от причинного фактора выделяют две формы патологии:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденный миастенический синдром развивается из-за мутации генов, вследствие чего синапсы нервно-мышечной системы функционируют аномально. Этот тип нарушений диагностируется редко.

Приобретенная форма легче поддается лечению. Чаще этот тип нарушений развивается на фоне опухолей или разрастания тканей (гиперплазия) вилочковой железы (центральный орган иммунной системы). Реже синдром возникает под воздействием следующих факторов:

• дерматомиозит;
• склеродермия;
• летаргический энцефалит;
• тиреотоксикоз;
• опухоли органов половой системы, легких, печени.

Последнее объясняет, почему миастения чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин (примерное соотношение составляет 2:1). В группу риска развития синдрома входят люди в возрасте 20-40 лет.

Спровоцировать патологию могут также сильный стресс и ОРВИ.

Для понимания процессов, происходящих при миастеническом синдроме, следует обратиться к схематичному строению нервной системы. Каждый нейрон состоит из мембраны, внутрь которой проникают медиаторы, или специфические вещества. Медиаторы отвечают за передачу импульсов, которые генерируют клетки нервной системы. Мышечные ткани имеют рецепторы, связывающие медиатор ацетилхолин. Из-за нарушения данного процесса затрудняется передача импульсов от нервной системы к мышечной. А ответственность за то, что рецепторы перестают связывать ацетилхолин, несут клетки иммунитета.

Симптомы заболевания

Вне зависимости от формы миастении симптомы проявляются в виде:

Изначально симптомы миастенического синдрома возникают редко. Мышечная слабость спадает после непродолжительного отдыха. Однако по мере прогрессирования заболевания интенсивность симптомов усиливается. Причем слабость наступает резко, а для восстановления организма требуется существенно больше времени.

Однако на начальном этапе развития расстройства интенсивность симптоматики меняется в течение суток. Поэтому нередко синдром классифицируют как один из признаков , в связи с чем проводят неадекватное лечение. Дифференцировать миастению можно по отсутствию признаков, характерных для указанного неврологического расстройства:

• вегетативного нарушения;
• снижения чувствительности в проблемной зоне.

Еще одной важной особенностью миастенического синдрома является наличие симметричных симптомов.

В частности, мышечная усталость одновременно наблюдается, например, в правой и левой руке. Единственным исключением из этого правила считается опущение одного века, что происходит при поражении лицевой части головы.

При миастении никогда не возникают следующие симптомы (при условии отсутствия сопутствующих патологий):

Развитие миастении не затрагивает мышечные волокна, пролегающие в кистях рук и ступнях. То есть, двигательная активность конечностей сохраняется на прежнем уровне.

Миастения у детей

Миастения у детей носит часто врожденный характер. У матерей с этим типом расстройства в 10-20% случаев появляются дети с аналогичным нарушением. Причем заболевание у новорожденных имеет преходящий характер.

Первые признаки нервно-мышечных нарушений у ребенка возникают в течение 1-1,5 месяцев. Причиной развития патологии считается перенос антител к ацетилхолину через плаценту.

Формы и симптомы

Врожденная миастения бывает нескольких форм:

1. Аутосомно-рецессивный синдром. Поражает большую часть мышц тела, что объясняется недостатком медиаторов ацетилхолин.
2. Аутосомно-доминантный синдром. Наблюдается слабость мышц, расположенных в лопаточной области и на предплечьях. Волокна по мере развития синдрома атрофируются.

При аутосомно-доминантном синдроме также возможно снижение функциональности поясничных и бульбарных мышц. Интенсивность симптоматики в данном случае усиливается при физических нагрузках. Кроме того, при аутосомно-рецессивном синдроме характер клинической картины может меняться в зависимости от уровня концентрации ацетилхолина.

Миастенические расстройства у детей классифицируются на три типа в зависимости от особенностей нарушений:

1. Генерализированные. Проявляются в виде нарушения дыхательной или сердечной деятельности. Возможно отсутствие указанных расстройств.
2. Локальные. Область поражения затрагивает мышцы глотки и лицевой части головы с нарушением дыхательной функции или без этого. Также патологический процесс может локализоваться только в волокнах, ответственных за движение век.
3. Скелетно-мышечные. Проявляются в виде дыхательных расстройств или без этого.

В первые несколько месяцев миастения у детей в основном затрагивает глазные мышцы, вследствие чего проявляются следующие симптомы:

Возможно появление и других симптомов, характерных для миастенического синдрома:

• дисфункция жевательных и мимических мышц;
• проблемы с глотанием;
• слабый крик;
• затрудненное дыхание.

Нередко развитие заболевания вызывает повышенную утомляемость мышечного аппарата, расположенного в области малого таза, шеи и рук. У детей в первый год жизни диагностируется безжизненное выражение лица и неподвижный взгляд. В дальнейшем отмечаются невнятная речь и носовое звучание голоса. Оба симптома возникают при продолжительном разговоре. Мышечная слабость у детей нарастает после физических нагрузок различной степени интенсивности.

В первое время у новорожденных отмечаются единичные симптомы.

По мере прогрессирования миастении присоединяются другие признаки мышечных расстройств. В течение нескольких месяцев патологическое нарушение приобретает генерализированный характер, что чревато развитием тяжелых осложнений. При этом только у 12% пациентов диагностируются локальные формы заболевания.

При миастении у детей характер клинической картины не отличается от проявлений синдрома у взрослых. Разница в данном случае заключается в интенсивности симптоматики: у малышей заболевание протекает более остро.

Лечение

Лечение миастении у детей проводится с помощью антихолинэстеразных препаратов:

В случае если патология сопровождается затрудненным глотанием, назначается сочетание указанных препаратов. Например, за 30 минут до еды под кожу вводится «Прозерин», а по прошествии часа ребенку дают «Калимин», оказывающий более продолжительное воздействие.

Превышение допустимой дозировки назначенных препаратов вызывает холинергический криз, требующий незамедлительной госпитализации пациента. Данное состояние характеризуется медленным развитием. Холинергический криз провоцирует спазм в горле, покалывание в мышцах, побледнение кожи. Родители должны внимательно следить за изменениями, происходящими с ребенком после приема лекарств.

Если у детей диагностируется миастенический криз, то необходимо увеличить дозировку препаратов.

Лечение и прогноз развития заболевания зависят от наличия сопутствующих патологий. Проводя терапию миастении, важно исключить следующие лекарства, из-за которых состояние пациента ухудшается:

• хинин;
• клоназепам;
• магнийсодержащие препараты;
• антибиотики;
• карбонат лития;
• антидепрессанты тетрациклического ряда и другие.

В тяжелых случаях назначаются кортикостероиды. Для улучшения передачи импульсов нервной системы к мышцам иногда применяется «Полифепан». Кроме того, лечение патологии дополняется внутривенным введением иммуноглобулинов.

В отсутствии результатов медикаментозной терапии, а также при выраженных расстройствах, назначается хирургическое вмешательство.

Такое лечение предусматривает удаление вилочковой железы, дающее положительный эффект в 70-80% случаев. Причем максимальный результат удается добиться, если хирургическое вмешательство проводится у детей до 5 лет.

Формы миастении

При рассмотрении особенностей миастении, что это за болезнь, и характера клинической картины, следует выделить формы патологического расстройства. Выделяют следующие типы нарушений:

• глазная;
• бульбарная;
• генерализованная;
• миастенический синдром Ламберта-Итона;
• миастенический криз.

Такая классификация миастении позволяет подобрать наиболее эффективное лечение и исключить наличие других нарушений со сходной симптоматикой. Чаще у пациентов диагностируется генерализованная форма заболевания, которая проявляется сначала в виде нарушений глазодвигательных функций. В дальнейшем синдром затрагивает мышцы конечностей и тела.

Тяжелая миастения провоцирует развитие кризов, для которых характерна внезапная слабость. Чтобы предотвратить появление таких состояний, в практической неврологии применяется комплекс препаратов пролонгированного действия.

Бульбарная форма

Бульбарная миастения развивается при поражении одноименных нервов. Эта форма заболевания диагностируется в 15% случаев. Течение патологии вызывает снижение функциональности мышечного аппарата, составляющего лицо и горло.

Бульбарная форма миастении изначально проявляется как изменение тона голоса. Последний приобретает гнусавый характер и становится тише. Подобные изменения отмечаются к концу продолжительного разговора. Пациенты с бульбарной формой расстройства испытывают трудности с произношением шипящих звуков (дизартрия). В редких случаях отмечаются:

Развитие бульбарной формы сопровождается нарушением акта глотания. Пациенты, потребляя продукты, кашляют. При продолжительном пережевывании пищи может отвиснуть нижняя челюсть.

Также при бульбарной форме диагностируется слабость мимических мышц, что проявляется в неспособности:

• надуть щеки;
• улыбнуться обеими сторонами рта;
• оскалиться.

В пользу бульбарной формы говорит активное слюноотделение. Этот тип нарушений способен вызвать аспираторную пневмонию, развивающуюся на фоне попадания жидкости в дыхательные пути.

Глазная форма

Практически у всех пациентов с миастенией глазная форма заболевания проявляется как первый и основной симптом, свидетельствующий о наличии нервно-мышечного расстройства.

Этот тип нарушения проявляется в виде:

• птоза (опущение одного или обоих век);
• диплопии (двоение предметов).

Интенсивность симптоматики усиливается, когда пациент двигает глазами и сосредотачивается на изображении. Из-за птоза больной неспособен зажмуриться.

Глазная миастения характеризуется тем, что интенсивность симптоматики в течение суток меняется. Птоз проявляется сильнее к вечеру, а после ночного сна проблемное веко восстанавливает свою активность. Степень выраженности раздвоения зрения также меняется на протяжении дня.

Примерно у 50% пациентов глазная форма миастении не прогрессирует. У остальных больных патология продолжает развиваться, затрагивая другие группы мышц.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

При миастеническом синдроме Ламберта-Итона нарушается проводимость нервных импульсов к мышцам шеи и конечностей. Из-за этого пациент не может долгое время держать голову прямо. Чаще миастенический синдром Ламберта-Итона диагностируется у пожилых людей. В этом случае пациенты передвигаются, опустив голову вперед.

При поражении мышечных волокон, пролегающих в конечностях, больные не способны долго ходить. Причем при высоких физических нагрузках проблемы возникают не только в работе ног или рук, но и других частей тела. Также возможно развитие птоза и нарушение процесса глотания.

При этой миастении лечение необходимо проводить в случае появления первых симптомов заболевания. Синдром Ламберта-Итона может быстро прогрессировать, что может стать причиной смертельного исхода.

Генерализованная миастения

Из всех типов миастении генерализованная форма провоцирует смерть пациента в 1% случаев. Причем данный показатель в последние годы продолжает уменьшаться. Раньше от этого заболевания стабильно погибали 35% пациентов.

Генерализованная миастения диагностируется чаще остальных расстройств данного типа. На начальном этапе развития заболевание затрагивает следующие мышцы:

• глазодвигательные;
• мимические;
• шейные.

По мере прогрессирования в патологический процесс вовлекаются остальные мышцы тела. Пациенты с этим типом нарушения испытывают трудности с удержанием головы в правильном положении. Одновременно возникают поперечная улыбка, глубокие морщины на лице и обильное слюноотделение.

Когда патологический процесс затрагивает конечности, то пациент испытывает серьезные трудности, совершая любые движения. Как и в случае с другими формами миастении, при генерализованной форме интенсивность симптоматики меняется в течение дня: утром состояние больного лучше, чем вечером.

Наиболее остро патология проявляется в бедренных и плечевых мышцах.

Последние при длительном развитии болезни со временем атрофируются. Также отмечается снижение сухожильных рефлексов, которые восстанавливаются после отдыха.

Опасность генерализованной формы миастении заключается в том, что болезнь затрагивает мышцы грудной клетки и диафрагмы. В отсутствии лечения патология вызывает дыхательную недостаточность.

Миастенический криз

Миастенический криз считается осложнением рассматриваемого расстройства. Это состояние характеризуется внезапной слабостью мышечного аппарата, ответственного за дыхание и процесс глотания. Миастенический криз проявляется в виде следующих симптомов:

• учащенное и свистящее дыхание;
• тахикардия;
• активное слюноотделение.

В случае возникновения миастенического криза пациенту требуется неотложная помощь. Это состояние вызывает паралич дыхательных мышц, что создает угрозу для жизни.

Миастения у большинства пациентов склонна к прогрессированию. Течение заболевания характеризуется резкой сменой рецидивов и ремиссий. Развитие миастенического синдрома может на время приостановиться, но встречается это редко.

Обострение патологии носит эпизодический либо длительный характер. В первом случае симптомы синдрома утихают быстро, после чего пациент не испытывает никаких проблем с работой мышечного аппарата.

Длительная форма заболевания (миастеническое состояние) характеризуется появлением всех симптомов, свойственным данному типу нарушения.

При этом не наблюдается усиление интенсивности клинических проявлений. Продолжительность миастенического состояния нередко составляет несколько лет.

Диагностика

Основу диагностики миастении составляет прозериновая проба. Этот метод предусматривает использование препарата «Прозерин», который блокирует расщепление ацетилхолина. В результате, прозериновый тест позволяет временно увеличить концентрацию медиатора.

Метод проводится в два этапа. Вначале врач оценивает состояние мышечного аппарата. Затем вводится препарат, после чего спустя 30-40 минут повторяется первая процедура. В ходе обследования врач анализирует декремент (скорость утихания) сигнала к мышечным волокнам.

Аналогичная схема применяется в случаях, когда используется электромиография. Этот метод позволяет оценить электрическую активность мышечного аппарата. Электромиография применяется с целью исключения изолированного нарушения проводимости. То есть, метод дает возможность дифференцировать миастению с дисфункцией отдельного нерва или мышцы.

В отсутствии положительных результатов назначается электронейрография, позволяющая оценить проводящую способность нервов.

В ходе обследования пациента с миастенией также потребуется проведение анализа крови на наличие специфических антител, которые синтезирует иммунная система. Нередко диагноз ставится на основании результатов этого метода. Дополнительно назначается КТ средостения, посредством которой удается выявить наличие проблем в вилочковой железе.

При необходимости применяются другие методы обследования, с помощью которых миастения дифференцируется с патологиями мозга (опухоль, энцефалит и так далее) и нейро-мышечными заболеваниями (миопатия, БАС).

Методы лечения миастении

Лечение миастении направлено на восстановление концентрации ацетилхолина в организме. Для достижения этого результата назначаются лекарства, которые угнетают процессы, отвечающие за разрушение медиатора.

Чтобы определить, как лечить миастению, необходимо оценить характер развития патологии и степень вовлеченности различных групп мышц. Также при подборе схемы терапии важно учитывать возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний.

Прием антихолинэстеразных препаратов при миастении составляет основу лечения. Дозировку и тип лекарства определяет врач. Лечение необходимо проводить при непосредственном участии специалиста. Для полного восстановления организма потребуется несколько лет регулярного применения антихолинэстеразных препаратов.

Чтобы усилить действия этих лекарств, используются медикаменты, в состав которых входят соли кальция. Препараты также подбираются в зависимости от формы расстройства. При выраженной бульбарной миастении показано сочетание «Оксазила» и «Прозерина». В лечении синдрома Ламберта-Итона применяется пиридостигмина бромид. Аналогичный подход используется при глазной форме миастении.

Терапия заболевания предусматривает также прием:

Для лечения пациента с генерализованной формой миастении необходимы кортикостероиды (в основном преднизолон), которые подавляют активность иммунной системы. Эти препараты имеют множественные противопоказания, поэтому дозировка и продолжительность терапии подбираются сугубо индивидуально. Одновременно с кортикостероидами необходимо вводить калия хлорид.

При болях в животе, дисфункции кишечника и фибриллярных подергиваниях мышц показан «Атропин» в виде раствора для инъекций или капель. Этот препарат применяется, если лечение спровоцировало холинергический криз (передозировка антихолинэстеразными лекарствами).

Важно при выраженной дисфункции дыхательных путей регулярно отсасывать слизь и бронхиальный секрет.

В случае активного прогрессирования миастенического синдрома, показано хирургическое удаление вилочковой железы. Если у пациентов диагностируется тимома, то за 2-3 года до операции данная часть иммунной системы подвергается рентгеновскому облучению.

Применение плазмофереза при миастении показано в тяжелых случаях. Подобные нарушения требуют проведение вентиляции легких и введение иммуноглобулинов, «Прозерина» и эфедрина.

Заниматься лечением миастении народными средствами крайне не рекомендуется. Эти лекарства не способны устранить патологию. Единственное, что может обеспечить лечение народными средствами — купировать некоторые симптомы миастенического синдрома, что достигается за счет коррекции питания.

Профилактические меры

Основу профилактики обострения синдрома составляет специальная диета. Питание при миастении предполагает включение в ежедневный рацион пациента продуктов, богатых калием:

Пациенты с миастенией должны регулярно проходить осмотр у невролога и контролировать состояние организма, поддерживая сахар и давление на должном уровне. Во избежание обострения синдрома важно исключить чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки. Кроме того, пациентам следует избегать продолжительного нахождения под прямыми лучами солнца.

В случае развития других заболеваний, прежде чем приступать к их лечению, список используемых препаратов необходимо согласовать с врачом. Многие лекарства противопоказаны при рассматриваемом синдроме.

Миастения — это опасное заболевание, которое в отсутствии своевременного лечения вызывает смерть у 30-40% пациентов.

Адекватная терапия позволяет добиться полного выздоровления или стойкой ремиссии в 80% случаев при условии соблюдения всех врачебных рекомендаций.

Миастения относится к группе хронических прогрессирующих заболеваний мышечной системы, основным проявлением которых является патологически выраженная утомляемость мышечной ткани. Происхождение таких заболеваний связано с расстройством нервно-мышечной передачи. Этот механизм объясняет термин “синаптические болезни”, которым обозначаются в некоторых источниках миастения и миастенические синдромы.

В медицинской литературе этот недуг обозначен: ”myasthenia gravis pseudoparalitica”, в российских популярных источниках широко употребляют термин “миастения Гравис”.

Показать всё

Причины возникновения

Причинами возникновения данной патологии служит блокада холинергической нервно-мышечной передачи, которая возникает в результате связывания постсинаптических холинорецепторов специфическими антителами. Такая ситуация возникает в результате нарушения регуляции иммунных процессов.

Первопричиной аутоиммунного поражения холинергических рецепторов служит нарушение функционирования вилочковой железы. Антитела, образующиеся к рецепторам тимоцитов и других клеток органа, реагируют со сходными в антигенном отношении ацетилхолиновыми рецепторами, расположенными на мышечных клетках.

Местоположение вилочковой железы (тимуса)

Нередко возникновение миастении сочетается с тимомой (опухолью вилочковой железы). Наиболее часто такая закономерность встречается у пациентов в возрасте 50-59 лет. Согласно статистическим данным, в этих случаях заболевание характеризуется острым началом и наиболее злокачественным, с неблагоприятным прогнозом, течением. Для миастении на фоне тимомы характерен высокий показатель летальности.



Клиническая картина

Основным проявлением миастении является чрезмерная, патологическая утомляемость мышц. После сна или отдыха первые движения, как правило, нормальные, но в последующем постепенно появляется и непрерывно нарастает мышечная слабость.

По мере прогрессирования патологии к этому основному симптому присоединяется снижение мышечной силы, имеющее место даже после продолжительного отдыха.



Генерализованная форма

Характерной чертой является то, что даже при генерализованных формах миастении Гравис имеет место некоторая избирательность преимущественного поражения. Например, наиболее часто поражаются следующие мышцы:

• Среди глазодвигательных - мышца, поднимающая верхнее веко, круговая мышца глаза, нижняя прямая мышца на одном из глаз и верхняя прямая на другом.
• Из мышц верхней конечности преимущественно вовлекается в патологический процесс трехглавая мышца плеча, двуглавая мышца плеча поражается существенно в меньшей степени.

Степень патологической мышечной утомляемости при миастении Гравис непостоянна.

На изменчивость этого симптома способен воздействовать целый ряд факторов:

• Циркадные ритмы. Улучшение состояния и снижение слабости отмечается после сна или продолжительного отдыха.
• Физические нагрузки.
• Соматическое состояние. Существенное ухудшение отмечается при лихорадочных состояниях, сопровождающих воспалительные заболевания.
• Менструальный цикл (обострение наблюдается во время менструации).
• Прием лекарственных препаратов, в частности, резкое улучшение на некоторое время регистрируется после приема ингибиторов холинэстеразы.



Локальные формы

Среди локальных форм миастении чаще всего встречаются глазная, бульбарная и краниальная.

Однако в некоторых случаях устанавливается, что соответствующие расстройства могут являться выраженными компонентами генерализованной формы.

Глазная

Клиническими симптомами глазной формы миастении являются:

• птоз (опущение верхнего века);
• ограничение активных движений глазными яблоками, нередко имеющее асимметричный характер;
• диплопия (двоение в глазах).

Опущение верхнего века при миастении

Эти симптомы отличают глазную форму миастении гравис от прогрессирующей мышечной дистрофии, для которой характерно возникновение симметричного непрерывно прогрессирующего офтальмопареза, не сопровождающегося двоением перед глазами.

Появление одностороннего глазодвигательного нарушения в сочетании с болезненностью (синдром верхней глазничной щели) свидетельствует в пользу интраорбитальных и ретроорбитальных воспалительных процессов или новообразований и для глазной формы миастении не характерно.

Бульбарная

Клиническая картина бульбарной формы миастении выглядит следующим образом:

• Дисфония (расстройство звуковоспроизведения).
• Дисфагия (нарушение глотательных движений), нередко приводящая к затруднениям при приеме пищи. В случае развития полной афагии приходится прибегать к зондовому кормлению.
• Дизартрия (нарушение речи, возникающее в результате поражение мышц, отвечающих за артикуляцию).

Возникновение указанных нарушений связано с поражением мускулатуры гортани, глотки и мягкого неба. Эта форма локальной миастении наиболее схожа с генерализованной формой, так как вовлечение глоточных и гортанных мышц - одно из наиболее ранних и частых ее проявлений.

При высовывании языка сокращаются отдельные его мышечные пучки, что визуально напоминает фибриллярные подергивания при истинном бульбарном синдроме. Дифференциальная диагностика осуществляется при помощи прозериновой пробы: при поражении ядра 12-й пары черепно-мозговых нервов подергивания усиливаются, а при миастении - исчезают.

Краниальная

Краниальная форма заболевания характеризуется вовлечением жевательных и мимических мышц. Дизартрия в этих случаях объясняется не только поражением бульбарной мускулатуры, но и слабостью круговой мышцы рта.

Вялость мимической мускулатуры становится причиной характерного внешнего вида пациента:

• вялость, бедность мимики;
• моложавый общий вид лица;
• характерное выражение лица: верхняя губа приподнимается, а нижняя губа и углы рта остаются неподвижными (некоторые источники обозначают такое выражение, как “улыбка рычания”).

Поражение мышц гортани выражается в дисфонии, нередко доходящей до полной афонии, когда голос у пациента садится до шепота. Вялость мышц мягкого неба становится причиной гнусавости голоса, а слабость мышц языка - нечеткости произнесения слов (“каша во рту”).

Дыхательным нарушениям, вызванным парезами голосовых связок, перекрывающих вход в гортань, характерен свистящий звук при вдохе. Диагноз подтверждается при помощи ларингоскопии и положительного прозеринового теста.

В некоторых случаях указанные нарушения могут являться причиной механической асфиксии, связанной с дисфагией и аспирацией пищи.

Отличить бульбарные нарушения при бульбарной и корнеальной формах миастении от истинного бульбарного синдрома помогает сопутствующая характерная для миастении слабость круговой мышцы глаза, а также птоз.

Клинические варианты протекания миастении

По характеру течения различают следующие клинические варианты заболевания:

Клинический вариант	Описание
Миастенические эпизоды	Характеризуются небольшой продолжительностью и длительными интервалами между эпизодами - от нескольких месяцев до нескольких лет (в отдельных случаях - до 10 и более)
Миастеническое состояние	Это стационарная форма болезни. Характерным является быстрое (в течение нескольких месяцев) развитие патологии с последующим продолжительным протеканием без признаков прогрессирования
Прогрессирующий вариант	Считается относительно доброкачественным. Для него характерно медленное развитие и прогрессирование. В некоторых случаях отмечается замедление и (или) прекращение прогрессирования заболевания
Злокачественный вариант	Является наиболее тяжелым. Характеризуется быстрым развитием с вовлечением все новых групп мышц, что постоянно утяжеляет состояние пациента. Несмотря на терапию, состояние таких больных нередко характеризуется специалистами как крайне тяжелое. Им требуется госпитализация в стационар для реанимационных мероприятий, необходимых для купирования дыхательных нарушений

Наиболее опасными состояниями, угрожающими жизни пациента с миастенией, являются миастенический и холинергический кризы.

Миастенический криз

Миастенический криз вызван нарушением механизма нервно-мышечной передачи. Развитие острого состояния обусловлено изменением функционального состояния синапса под воздействием различных факторов:

• недомогание, возникшее в результате общего заболевания;
• лихорадочный синдром;
• менструация;
• переутомление;
• недосыпание;
• снижение дозировки антихолинергических препаратов.

Основную опасность для состояния больного представляет обострение бульбарных симптомов вплоть до развития полной афагии (невозможности глотания). Опасно также нарушение дыхания, характеризующееся нарастанием дыхательной недостаточности, обусловленной прогрессирующей слабостью дыхательной мускулатуры.

Холинергический криз

Данное патологическое состояние связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. В этом случае развиваются симптомы мускариновой и никотиновой интоксикации:

• фасцикулярные подергивания мышц;
• птоз;
• гиперсаливация;
• гипергидроз;
• бледность кожных покровов;
• замедление сердечного ритма;
• боли в абдоминальной области;
• диарея.

Лечение

Крайне важным моментом является пересмотр всей лекарственной терапии, которую получает пациент. После тщательного сбора анамнеза лечащий врач должен заменить все препараты, противопоказанные при миастении, аналогами, не приносящими вреда пациенту.

Лечение миастении имеет следующие основные направления:

• улучшение передачи импульса в нервно-мышечном синапсе;
• воздействие на вилочковую железу;
• влияние, направленное на нормализацию работы иммунной системы.

Улучшение холинергической нервно-мышечной передачи

С этой целью применяются препараты - ингибиторы холинэстеразы (антихолинэстеразные средства).




Ингибиторы холинэстеразы, которые широко применяются, следующие:

Схема приема препаратов и дозировка подбираются индивидуально для каждого пациента.

При назначении терапии необходимо учитывать разную продолжительность действия различных фармакологических веществ:

Для продолжительной терапии наиболее часто применяется пиридостигмина бромид в индивидуально подобранной дозировке. Чаще всего используются дозы от 60 до 120 мг 3-4 раза в день. Оптимальное время для приема препарата - после небольшого количества пищи. Это необходимо для снижения выраженности побочных влияний на пищеварительный тракт.



Усилить действие препаратов, ингибирующих холинэстеразу, можно при помощи использования калийсберегающих диуретиков или хлорида калия. Препаратом выбора среди калийсберегающих мочегонных средств является спиронолактон (Верошпирон, Альдактон).




Коррекция иммунологических нарушений

В качестве наиболее эффективных средств коррекции иммунологических нарушений, являющихся причиной миастении, зарекомендовали себя глюкокортикоидные препараты. На сегодняшний день для лечения миастении общепринятым порядком является назначение их приема в повышенной дозе через день.

Собственные глюкокортикоидные функции коры надпочечников такая схема не подавляет.

Лекарственные препараты применяются в дозе от одного до полутора миллиграмм на килограмм веса в сутки. Эффект проявляется на 4-6-й день приема лекарств. После фиксации устойчивого терапевтического эффекта дозировку постепенно снижают до 50% от максимального количества. Если при таком количестве препарата требуемый эффект сохраняется, то в дальнейшем можно очень медленно (на 5 мг в месяц) снижать дозу. В типичных случаях удается остановиться на дозе 10-20 мг через день.

В случае развития ухудшения на фоне снижения дозировки количество лекарства следует увеличить до компенсации состояния.

При тяжелом состоянии пациента принято использование пульс-терапии преднизолоном в дозировке 30 мг на килограмм массы тела на одно введение внутривенно. Указанная методика используется при нахождении пациента в условиях отделения интенсивной терапии и реанимации.




Из иммуносупрессивных препаратов, применяемых в специализированных клиниках, наиболее часто используется Азатиоприн по 1-2 мг на килограмм в сутки. Применение данного лекарственного средства должно осуществляться под строгим контролем численности лейкоцитов в крови, которое не должно опускаться ниже, чем на 4*109 единиц в литре.




Имеются данные и об успешном использовании Циклоспорина с постепенным повышением дозы от 3-5 до 7,5-10 мг на килограмм в сутки.

Иммуносупрессоры назначают временными курсами при обострениях миастении у больных с недостаточным эффектом антихолинэстеразных препаратов и глюкокортикостероидов. Применение иммуносупрессоров ограничено в связи с их побочными эффектами. В случае невозможности их применения используется лучевая терапия лучами гамма-спектра локально на область вилочковой железы.

В критических ситуациях, при резистентности механизма аутоагрессии к комплексной консервативной терапии при миастении применяется плазмаферез. Применима эта методика и при подготовке пациента к тимэктомии.

Хирургическое лечение

Методика подразумевает удаление вилочковой железы как источника антигена (тимоцитов), к которым образуются антитела, атакующие холинергические рецепторы.

Показания к оперативному лечению:

• Генерализованная форма заболевания, имеющая прогрессирующее течение. Наиболее выраженный эффект при этом достигается в случае раннего оперативного вмешательства.
• Тимома. При опухоли вилочковой железы также требуется хирургическое лечение на ранних стадиях заболевания.

Тактика при миастеническом кризе

На догоспитальном этапе требуется скорейшее введение 0,05%-го раствора прозерина подкожно или внутривенно. Через 30 минут необходимо повторное подкожное введение прозерина.

Обязательным является внутривенная инъекция метилпреднизолона до полутора-двух грамм. Больному показана госпитализация в центр нервно-мышечной патологии, в реанимационное отделение или в блок интенсивной терапии.

В кратчайшие сроки требуется проведение плазмафереза. В случае наличия возможности - введение иммуноглобулина G в дозе 0,4 мг на 1 кг веса.

Лечебные мероприятия при холинергическом кризе

В случае возникновения симптомов холинергического криза следует немедленно отменить прием антихолинергических препаратов (временно, на период времени до стабилизации состояния пациента).

В тяжелом состоянии, угрожающем жизни пациента, необходимо введение атропина (0,5-1 мл 0,1%-го раствора) внутривенно, медленно.

Больному показана госпитализация, плазмаферез, искусственная вентиляция легких, постоянное наблюдение вплоть до стабилизации состояния.

Это хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется отклонениями в работе нервно-мышечной передачи. Как правило, нарушается деятельность мышц лица, глаз, жевательной мускулатуры. Болезнь характеризуется мышечной слабостью, патологической утомляемостью, наличием кризисов. Количество людей, страдающих этим недугом, постоянно увеличивается. На 50000 населения приходится 1 больной миастенией.

Недуг передается генетически. Вызывается он мутацией генов, которые отвечают за деятельность нервно-мышечных переключений. Носитель мутационного гена до поры до времени может даже не подозревать о наличии заболевания. Его пусковым механизмом может стать стресс, ОРВИ, снижение защитных функций. Все это приводит к образованию антител к собственным клеткам. Иммунитет начинает работать против нервно-мышечных синапсов. В здоровом организме эти соединения благодаря участию медиатора ацетилхолина передают сигнал от нервных окончаний к мышце.

При возбуждении нервной системы ацетилхолин через пресинаптическую мебрану поступает на рецепторы мышечной мембраны и вызывает ее сокращение. У человека, больного миастенией, этот сложный процесс нарушается. На поверхности синапсов формируется недостаточно ацетилхолина. В итоге он блокируется, и передача нервного импульса не происходит, что приводит к нарушению работы мышц. Миастения может возникнуть в возрасте от 20 до 40 лет. Женская половина человечества подвержена этому заболеванию 2 раза чаще, чем мужская.

Миастения часто возникает вместе с опухолью вилочковой железы или гиперплазией. Некоторые врачи связывают появление заболевания с другими проблемами нервной системы. Часто миастения начинает беспокоить человека после выявления рака легких, молочной железы, яичников или предстательной железы.

Симптомы

Главный симптом миастении - это повышенная утомляемость при длительной нагрузке на мышц. Сначала мышцы просто утомляются, а потом и вовсе перестают поддаваться управлению, «отказываются» работать. После продолжительного отдыха мышечная мускулатура восстанавливает функциональные возможности. Сразу после пробуждения человек чувствует прилив сил, однако в результате активной деятельности мышц, они снова ослабевают. По своим проявлениям миастения сходна с параличом, однако, в отличие от него мышцы имеют свойство восстанавливаться после отдыха.

При миастеническом кризисе наблюдается также учащенное дыхание, усиленная работа сердечной мышцы, повышение слюнотечения. Если у больного поражены дыхательные мышцы, то наступление миастенического криза представляет для него угрозу для жизни.

Миастения - это прогрессирующее заболевание, поэтому со временем состояние больного ухудшается. В некоторых случаях он может даже получить инвалидность.

Формы миастении

Миастенический криз

Как уже говорилось выше, миастения - это прогрессирующее заболевание. С течением болезни состояние больного ухудшается, симптоматика нарастает и становится тяжелее, нарушения в работе мышц все выраженее. У людей, которые давно страдают миастенией, нередко возникает миастенический криз. Это внезапный приступ, в результате которого резко появляется слабость глоточных и дыхательных мышц, нарушается работа сердечной мышцы, сильно течет слюна. Миастенический криз - это угроза для жизни, поэтому состояние миастеника нужно тщательно контролировать и вовремя оказывать помощь.

Диагностика

Диагностировать миастенические проявления может врач-невролог. Для диагностики он использует электромиографию, иммунологический или фармакологический тест. Передняя средостения исследуется при помощи компьютерной топографии.

При наличии сопутствующих заболеваний (они описаны выше) необходимо дополнительно обследовать больного на наличие признаков миастении. Много информации дает врачу и прозериновая проба. Под кожу больного вводится прозерин. Спустя полчаса невролог повторно обследует больного, чтобы проследить его реакцию на введенный препарат.

Еще один важный этап диагностики - анализ крови на антитела. Миастения - это аутоиммунное заболевание, поэтому наличие антител является весовым доказательством ее наличия. В процессе обследования важно исключить все схожие по симптоматике заболевания - менингит, энцефалит, миопатию и т.д.

Лечение миастении

Главная задача лечения миастении - это увеличить количество ацетилхолина. Синтезировать этот компонент довольно сложно, поэтому в лечении используются препараты, предотвращающие его разрушение. С этой целью в неврологии применяются медикаменты, содержащие неостигмин.

Если заболевание быстро прогрессирует, назначаются медикаменты, которые блокируют иммунный ответ, в этом заключается лечение в таком случае.

При выборе препаратов нужно учитывать, что миастеникам противопоказаны медикаменты с содержанием фтора.

Людям старше 70 лет удаляют вилочковую железу. Кроме этого, подбираются препараты для блокирования отдельных симптомов - подергивания века, остановки слюнотечения и т.д.

Улучшить состояние больного помогает «пульсотерапия». Такое лечение предполагает употребление гормональных препаратов. Сначала выписывается большая доза искусственных гормонов, но постепенно она снижается и сводится на «нет». Если случился миастенически криз, может понадобиться госпитализация. Больным в таком состоянии назначают плазмофероз и вентиляцию легких для лечения симптомов.

Относительно новый метод лечения миастении - криофероз. Лечение предполагает использование низких температур, которые помогают избавить кровь от вредных компонентов. Полезные вещества, содержащиеся в плазме, возвращаются в кровь больного. Метод является безопасным, поскольку отсутствует вероятность передачи инфекции и появления аллергической реакции. Криофероз улучшает общее состояние больного. Спустя 5-6 процедур устанавливается хороший стойкий результат.

Часто при лечении врачи назначают Калимин - антихолинэстеразное средство, так же известен, как Местинон, Пиридостигмин. Как и при любом аутоиммунном заболевании назначают кортикостероиды, в частности Преднизолон для лечения.

Стволовые клетки

Это инновационный метод лечения миастении. Он позволяет либо полностью излечиться от миастении, либо добиться длительной ремиссии. Стволовые клетки вводятся в организм через вену. Сразу после введения препарата наблюдается восстановление работы глазодвигательной мышцы, улучшается работа жевательных и мимических мышечных волокон, уходит птоз, нормализируется дыхание.

Народные способы лечения миастении в домашних условиях

Официальная медицина не приемлет применение народных методов для лечения миастении. Применять отдельные рецепты можно только в качестве вспомогательного средства, не прекращая медикаментозной терапии.

Овес

1 ст. тщательно вымытого овса залейте 1,6 литра чистой воды. Емкость поставьте на слабый огонь и оставьте на сорок минут. Снимите с плиты, дайте постоять еще часик, чтобы содержимое лучше настоялось. Отвар отфильтруйте через несколько слоев марли. Отвар необходимо употреблять 4 раза в сутки, за 30 минут до очередного приема пищи. В отвар добавляет небольшая ложечка жидкого меда. Лечение овсом должно продолжаться не менее трех месяцев. После этого делается перерыв на три недели и курс повторяется.

Чеснок и лук

Меленько покрошите небольшую чесночную головку, смешайте с 4 измельченными лимонами. 2 лимона следует очистить от кожуры, а 2 - измельчите вместе со шкуркой. Подготовленные компоненты соедините, добавьте к ним 1 литр меда и 0,2 литра масла льна. Средство употребляется по 1 ч.л. за 30 минут до очередного приема пищи.

Отлично помогает при миастении и лук. Для приготовления лечебного средства смешайте по 0,2 кг давленого лука и сахарного песка, соедините с литром воды, тщательно вымешайте. Емкость с содержимым поместите на плиту, установите слабый огонь. Уваривайте на протяжении 1,5 часов. Луково-сахарное средство принимайте по большой ложке трижды в сутки.

Сухофрукты

Чтобы предотвратить обострение миастении, больным рекомендуется обогатить рацион сухофруктами. В них содержится большое количество калия, который способствует восстановлению работы мышечных волокон. В профилактических целях полезно употреблять сушеные бананы, изюм, курагу. Их едят по отдельности или в составе салата, в качестве дополнения к кашам.

При миастении полезно есть пищу, богатую на ионы калия. Это сухофрукты, дыня, апельсины, тыква, чечевица, бобы, пастернак. Полезно есть продукты, содержащие кальций: молоко, капусту, спаржу, листья репы, фасоль, орехи, яичные желтки. Кальций помогает мышцам лучше сокращаться, повышает возбудимость нервных тканей. Для лучшего усвоения этого компонента необходимо также есть продукты с высоким содержанием фосфора. Он содержится в рыбе.

Меры предосторожности

Больным миастенией не рекомендуется психическое и физическое перенапряжение. Стоит отказаться от пребывания под ультрафиолетовыми лучами. Не стоит заниматься самолечением, поскольку миастения требует тщательной диагностики. Клиническая картина миастении схожа с другими заболеваниями, поэтому дифференцировать проявления недуга может только врач. Народные методы можно использовать только как дополнение к медикаментозному. При миастении нельзя принимать мочегонные и сенситивные препараты, антибиотики. Стоит ограничить употребление продуктов, содержащих магний. Этот компоненты отрицательно сказывается на состоянии больного.

Прогноз

Миастения - это сложное заболевание, поэтому прогнозировать его лечение довольно тяжело. Успех зависит от многих факторов: особенностей протекания заболевания, времени начала, формы, возраста больного и т.д. Сложнее всего лечению поддается генерализированная миастения. При строгом соблюдении всех рекомендаций лечащего врача удается добиться хороших результатов. Состояние больного значительно улучшается, увеличивается время ремиссии.

Миастения относится к хроническим недугам, поэтому больным приходится принимать медикаменты всю свою жизнь. Немаловажное значение имеет своевременное обследование. Это позволяет приостановить развитие болезни, предупредить прогрессирование и появление криза.

Лечение миастении симптоматическое и полностью излечиться нельзя.

Женщины, страдающие миастенией, могут забеременеть и родить малыша природным путем. Однако некоторым роженицам может быть предложен вариант кесарева сечения. Это зависит от индивидуальных особенностей организма, протекания беременности и миастении.

Часто задаваемые вопросы по этой теме

Сказывается ли миастения на здоровье ребенка?

Есть риск, что малыш родиться с неонатальной миастенией, то есть у него могут быть сильно ослаблены мышцы. Однако заболевание успешно лечится. Как правило, оно занимает не больше 7 дней. Дальнейшее развитие грудничка проходит в рамках нормы. В очень редких случаях у новорожденных возникает артрогрипоз. Это заболевание скелетно-мышечной системы. Оно проявляется с деформировании суставов и слабости мышечных волокон. Выявить их можно еще до рождения ребенка.

Может ли помешать миастения зачатию?

Женщины, страдающие миастенией, должны тщательно планировать беременность. Свое здоровье необходимо обсудить с гинекологом, терапевтом и неврологом. Прием большинства препаратов, которые назначаются при лечении миастении, никак не влияют на способность зачатия.

Как влияет миастения на протекание беременности?

Обострение недуга могут проявиться только в первом триместре беременности. В дальнейшем симптомы миастении уменьшаются, и заболевание практические не беспокоят беременную женщину.

Осложняет ли миастения роды?

Женщина, страдающая миастенией, должна рожать только в условиях стационара. Заранее следует определиться с местом родов, проконсультироваться с врачом и задать ему все интересующие вопросы. При родах также должен присутствовать невролог, который знаком со всеми тонкостями болезни рожающей женщины. Учитывая, что роженицы с миастенией быстро утомляются, то часто врачам приходится прибегать к кесареву сечению.

Миастения у детей

Если мама болеет миастенией, то примерно в 15% случаев у нее рождается ребенок с таким же заболеванием. Проявляются они сразу же после рождения. У малыша ослаблены отдельные группы мышц. Такой младенец должен находиться под особым контролем врачей. У малыша с миастеническими проявлениями нарушена функция глотания и дыхания. В большинстве случае миастения у новорожденных успешно лечиться. Как правило, через неделю симптомы сглаживаются, а уже через 2 месяца от недуга не остается и следа.

Миастения может также быть врожденной. Она провоцируется мутацией генов. Возникновение детской миастении может быть спровоцировано нарушениями в работе иммунной системы. Симптомы детской миастении: нарастающая слабость мышц, двоение в глазах, птоз и т.д.

Миастения: отзывы больных

Екатерина, 56 лет

Страдаю миастенией с 25 лет. У меня самая сложная - генерализированная форма. Состояние постоянно, то улучшалось, то ухудшалось. Лечилась по месту жительства традиционными методами. Родила здорового сына. Роды проходили нормально. Меня предупреждали, что у новорожденных в ряде случае возникает неонатальная миастения. Но этого не произошло. Сейчас сын уже взрослый, по-прежнему у него нет никаких признаков заболевания. На данный момент мое состояние начало ухудшаться, сильно беспокоит глаз. Хочу попробовать инновационные методы лечения, поскольку все традиционные успела перепробовать за долгие годы болезни.

Валентина, 50 лет

Миастенией я начала болеть в 1987 году. В этом же году мне удалили опухоль вилочковой железы. До хирургического вмешательства я чувствовала себя ужасно. После проведения операции симптомы не намного сгладились. Мне назначили «Калимин». Первые 3 года я принимала препарат трижды в сутки. В течение следующих 2 лет я постепенно снижала дозу. Вот уже 18 лет я живу обычной жизнью. За долгие годы лечения я поняла одно - нужна сила воли, терпение и жажда к жизни.

Марина, 22 года

Миастению мне поставили еще в 12 лет. Периодически состояние улучшается, но в основном оно «оставляет желать лучшего». В возрасте 22 лет мне предложили удалить вилочковую железу. Пока не согласилась, надеюсь на инновационные технологии, продолжаю пить «Калимин». Заболевание доставляет много неудобств. Приходится планировать свой день, отказываться от загара на пляже. Самое страшное, что прогнозов нет никаких. Однако я продолжаю надеяться на лучшее.

Ирина, 32 лет

Миастению поставили 3 года назад. Заболевание появилось неожиданно. Возвращаясь с работы, я почувствовала слабость в ногах и руках. На следующий день я обратилась в поликлинику, но диагноз мне так не поставили. Обращалась к разным врачам. Спустя 5 месяцев мне диагностировали миастению. Сначала удалили вилочковую железу - состояние осталось прежним. Обратилась к профессору местного медицинского университета. Он прописал мне «Калимин» и «Преднизолон». Состояние улучшилось, но ненадолго. Я бросила пить таблетки. 2 месяца назад впервые случился криз. Прописали снова те же медикаменты. Что будет дальше - не знаю, но поняла одно - не стоит бросать прием медикаментов.

Елена, 41 лет

Диагноз «миастения» мне поставили 2 года назад. Почти сразу удалили вилочковую железу. Однако на мое состояние это повлияло мало. Обратилась в одну из московских клиник, где мне прописали следующую схему лечения: 2 раза в год плазмофероз, весной и осенью - калий внутривенно. В остальное время - строго по графику принимаю «Калимин». Состояние нормализировалось. Конечно, не обходиться без профилактики, но я начала чувствовать «вкус жизни».

Миастения - это заболевание, которое может беспокоить больного на протяжении долгих лет. Без должного лечения оно быстро прогрессирует, возможно, возникновение криза. В последнее время появилось несколько инновационных методов лечения миастении: введение стволовых клеток, криофероз, пульсотерапия и т.д. Их результативность еще недостаточно изучена, поэтому использовать их лучше только в комплексе с традиционными методами. Это же касается и использования народных методов лечения.

Больные миастенией должны обязательно придерживаться диеты, которая позволит обогатить организм полезными компонентами. Не рекомендуется переутомляться, долго находиться под прямыми солнечными лучами.

Видео

Миастения. Как преодолеть мышечную слабость

О самом главном: Миастения, непереносимость фруктозы, гипертония

Миастения. Myasthenia Gravis

В группу заболеваний опорно-двигательного аппарата входит миастения. Это аутоиммунная патология, при которой наблюдается повышенная утомляемость и слабость мышц. В последние годы количество больных резко увеличилось. При отсутствии должного лечения возможно развитие криза с нарушением дыхания и параличом.

Что такое миастения и кто в группе риска?

Миастения гравис - это генетическое заболевание, характеризующееся медленным и прогрессирующим течением. Иначе данная патология называется ложным бульбарным параличом или болезнью Эрба-Гольдфлама. Первые упоминания о миастении были отмечены еще в XVII веке. Уровень заболеваемости в настоящее время составляет 5–10 случаев на 100 тыс. человек.

От этого недуга страдают преимущественно взрослые люди. В основе его развития лежат аутоиммунные нарушения. Женщины болеют в несколько раз чаще мужчин. Наиболее подвержены этому недугу люди в возрасте 20–40 лет. Миастенический синдром опасен тем, что может стать причиной серьезных осложнений. Наибольшую опасность представляет поражение дыхательных мышц.

В зависимости от возраста больных миастения подразделяется на детскую, юношескую и взрослую. Данная патология бывает врожденной и приобретенной. Различают локальную и генерализованную формы заболевания. В первом случае в процесс вовлекаются отдельные группы мышц лица, конечностей или туловища. Генерализованная форма характеризуется утомляемостью и слабостью всех участков тела. Это становится причиной снижения работоспособности и апатии. Миастения gravis часто протекает с нарушением дыхания.

Почему возникает мышечная слабость

Причины возникновения данной патологии различны. Врожденная миастения развивается вследствие генетических нарушений. Работа мышц во многом зависит от состояния нервов. При миастении нарушается передача импульсов. Причиной являются аутоиммунные сдвиги. Клетки иммунитета начинают атаковать собственные ткани. Поражаются ацетилхолиновые рецепторы.

Нарушается выработка медиатора. Он разрушается холинэстеразой. В результате всех этих изменений блокируется передача нервного импульса. Приобретенная форма может развиться на фоне различных заболеваний. Основными предрасполагающими факторами являются:

• опухоль вилочковой железы;
• тимомегалия;
• склеродермия;
• дерматомиозит;
• боковой амиотрофический склероз;
• опухоли яичников и предстательной железы;
• новообразования легких и печени.

Пуском к нарушению функции мышц может стать стресс или переохлаждение. Инфекция не играет роли в развитии заболевания.

Проявления болезни

Симптомы миастении определяются локализацией поражения. Чаще всего в процесс вовлекаются мышцы лица, глотки и языка. Болевой синдром отсутствует. Часто диагностируется бульбарная форма заболевания. Наблюдаются следующие симптомы:

• слабость жевательных, лицевых и глоточных мышц;
• затруднения при глотании;
• поперхивание пищей;
• диплопия;
• косоглазие;
• нарушение фокусировки взгляда на объекте;
• опущение век;
• парез мышц языка и глотки;
• нарушение звучности голоса;
• дизартрия.

Дисфагия обусловлена нарушением глоточного рефлекса, парезом твердого неба и снижением подвижности языка. Движение пищевого комка затрудняется. Наряду с дисфагией при миастении наблюдается затруднение приема жидкости. Парез мышц неба приводит к тому, что вода попадает в нос. Признаки заболевания включают нарушение речи (дизартрию).

Речь больного человека становится невнятной. Нарушается произношение звуков. Частым признаком миастении является назолалия. Голос таких людей приобретает гнусавый оттенок. Он становится осиплым. Опытный врач должен знать внешние признаки слабости мышц лица.

Мимика лица таких больных очень бедная. Рот часто приоткрыт. Характерна гиперсаливация. При осмотре часто обнаруживаются асимметрия языка и его неровность. При одностороннем поражении неба возможно его свисание с одной стороны. Иногда наблюдается полная неподвижность языка вследствие его паралича. Классификация миастении выделяет глазную форму заболевания.

При ней наблюдается слабость глазодвигательных, круговых и мышц, поднимающих веко. Это приводит к косоглазию, диплопии (двоению предметов), птозу и невозможности фокусировать взгляд на предмете. Состояние больных ухудшается во второй половине дня, когда мышцы напряжены. Утром жалобы могут отсутствовать. После отдыха слабость мышц исчезает.

Симптомы поражения органов дыхания

Опасность для больных представляет миастения глотки. Обусловлено это тем, что на фоне слабости мышц возможно поперхивание жидкостью и пищей. Нередко развивается аспирационная пневмония. При ней воспаляются легкие. Наибольшую опасность представляет генерализованная форма миастении. Если не лечить человека, то возможен летальный исход. Он наблюдается в 1% случаев.

В процесс нередко вовлекаются дыхательные мышцы (межреберные и диафрагма). Это чревато нарушением дыхания и развитием асфиксии. Основной причиной смерти больных является острая гипоксия тканей. Миастения протекает в хронической форме. Обострения могут продолжаться долго. Они сменяются ремиссией. В некоторых случаях заболевание регрессирует.

Иногда при слабости мышц наблюдаются такие симптомы, как ощущение сердцебиения в груди и нарушение стула. При локализации патологического процесса в области шеи у больных опускается голова. Они выглядят сутулыми. Вегетативные нарушения при миастении проявляются расширением зрачков, частым сердцебиением, слабым пульсом и сухостью кожи.

Развитие миастенического криза

При несвоевременном лечении развивается криз. Это состояние, которое характеризуется резкой слабостью мышц с нарушением дыхания и сердечной деятельности. У таких людей очень резко усиливаются все симптомы. При миастеническом кризе наблюдаются:

• частое и поверхностное дыхание;
• покраснение лица, сменяющееся цианозом;
• психомоторное возбуждение;
• тревога;
• потеря сознания;
• ослабление пульса;
• артериальная гипотензия.

Кризы продолжаются по-разному. Иногда они затягиваются на 2–3 недели. Для криза типичны ярко выраженные бульбарные расстройства. Фасцикуляций (мышечных подергиваний) не наблюдается. Возможно слюнотечение. Зрачки больных становятся широкими. Отличительным признаком миастенического синдрома является быстрое улучшение состояние после введения Прозерина.

Методы обследования пациентов

Лечение миастении проводится после постановки диагноза. Понадобятся следующие исследования:

• электромиография;
• фармакологический тест с Прозерином;
• электронейрография;
• электроэнцефалография;
• МРТ или КТ головного мозга;
• анализ крови на специфические антитела.

Диагностика миастении проводится с участием невролога. Требуется полный осмотр больных. Необходимо исключить истинный бульбарный синдром. Невролог оценивает рефлексы, чувствительность и объем движений. При наличии дисфагии и нарушении речи может потребоваться консультация оториноларинголога. Если развился миастенический криз, то оценивается состояние органов средостения и дыхательная функция.

Обязательно проводится прозериновая проба. Пациенту делается инфекция препарата из группы антихолинэстеразных лекарств. Предварительно врач определяет мышечную силу. Введение препарата повышает количество ацетилхолина и улучшает передачу нервного импульса. После инъекции сила мышц увеличивается. Декремент-тест позволяет исключить другую патологию.

Общие лабораторные анализы при подозрении на миастению не представляют большой ценности. Основным методом диагностики заболевания является . Она выявляет миастеническую реакцию.

Проводить исследование нужно перед и после прозеринового теста.

Дополнительно при мышечной слабости могут потребоваться электрокардиография, УЗИ и рентгенография.

Как вылечить заболевание

Лечение народными средствами больных малоэффективно и может стать причиной осложнений. При миастении требуется комплексная терапия. Она включает в себя:

• применение антихолинэстеразных препаратов;
• гимнастику;
• массаж;
• применение кортикостероидов и иммунодепрессантов;
• использование солей калия;
• ограничение физической нагрузки.

Основу терапии составляют ингибиторы ацетилхолинэстеразы. К ним относятся Прозерин-Дарница и Калимин 60 Н. Данные лекарства оказывают непрямое холиномиметическое действие. Они улучшают нервно-мышечную передачу за счет блокирования фермента, который разрушает ацетилхолин. Прозерин эффективен при миастении и миастеническом синдроме.

Данное лекарство не назначается людям с гиперкинезами, астмой, ишемической болезнью сердца, брадикардией, эпилепсией, язвой, перитонитом, острыми инфекциями, непроходимостью кишечника и непереносимостью препарата. Прозерин подходит для лечения взрослых и детей. При глазной форме вводится под конъюнктивальный мешок.

Во время вынашивания и кормления малыша Прозерин назначается только по строгим показаниям. Более современным ингибитором холинэстеразы является Калимин 60 Н. Основным действующим веществом в нем является пиридостигмина бромид. Лекарство выпускается в форме таблеток. Калимин 60 Н противопоказан при увеите, непереносимости препарата, обструктивном бронхите, астме, кишечной непроходимости, обструкции мочевыводящих путей, холестазе, спазме желудка, миотонии, не рекомендован детям и беременным.

Эффективны медикаменты Галантамин-Тева и Нивалин. Для нормализации работы сердца при миастении применяются препараты калия. Панангин противопоказан при тяжелой форме заболевания. Может назначаться Аспаркам Авексима. Существуют различные способы подавления активности иммунной системы при миастении. С этой целью могут назначаться кортикостероиды (Преднизолон Никомед, Гидрокортизон).

Гормональные лекарства применяют в высокой дозе. Реже назначают иммунодепрессанты (Селлсепт, Циклофосфан, Эндоксан, Циклоспорин, Экорал и Имуран). В схему лечения часто включают человеческий иммуноглобулин. Дополнительно всем больным назначаются антиоксиданты и комплексные витамины.

Массаж и питание

Опытным врачам известно, что массаж при астении помогает расслабить мышцы, улучшить обменные процессы и кровоток. Он должен быть систематическим. Не рекомендуется делать массаж слишком долго. Он должен быть коротким, но глубоким. Рекомендуются разминания и вибрационное воздействие. Курс должен состоять из 12–15 сеансов. Его рекомендуется повторять через каждые 2–3 недели.

При миастении нельзя выполнять интенсивные физические упражнения. Гимнастика должна быть направлена на тренировку мышц. ЛФК назначается по показаниям. Специфическая диета при миастении не разработана. Больным рекомендуется включить в меню продукты, богатые калием. К ним относятся бананы, дыня, печеный картофель, курага, бобовые, тыква, брюква, изюм, зерно и пастернак.

Питание при миастении является важным аспектом терапии. При этой патологии необходимо есть больше продуктов, содержащих кальций. Основными источниками этого элемента являются творог и другие кисломолочные продукты, бобовые, репа, капуста, яйца и кости сардины. Для лучшего усвоения кальция рекомендуется есть рыбу, субпродукты, сыр и мясо. В них содержится фосфор, необходимый для работы мышц.

Медицинские процедуры и хирургия

Наряду с массажем при миастении может проводиться плазмаферез. Это очищение крови. Оно необходимо для удаления антител, направленных против рецепторов ацетилхолина. Современным методом лечения заболевания является криофорез. С его помощью кровь очищается под воздействием низкой температуры.

Нередко проводится каскадная плазменная фильтрация.

Очень эффективна при миастении иммунофармакотерапия. Из крови пациента берут лимфоциты, обрабатывают их специальными препаратами и возвращает обратно. По показаниям проводится симптоматическая терапия.

Иногда при миастении требуется хирургическое вмешательство.

Показаниями к проведению операции являются:

• опухоль тимуса;
• выраженная дисфагия на фоне поражения мышц глотки;
• быстрое прогрессирование заболевания;
• неэффективность консервативной терапии.

В возрасте 70 лет радикальное лечение требуется практически всегда. В случае развития криза прогноз может быть неблагоприятным. Больных госпитализируют в реанимационное отделение. Травы и каменное масло в данном случае не помогут. Может потребоваться ИВЛ.

Что нельзя при слабости мышц

Каждый врач обязан знать противопоказания при миастении. Больным запрещается:

• интенсивный труд;
• загорать и посещать солярий;
• принимать некоторые лекарства;
• курить;
• отдых на южных курортах;
• употреблять спиртные напитки.

При миастении нельзя принимать препараты на основе фтора и магния. Категорически противопоказаны миорелаксанты, так как они могут усугубить ситуацию. Больным миастенией нельзя принимать следующие препараты:

• диуретики;
• успокоительные;
• тетрациклины;
• фторхинолоны;
• нейролептики;
• транквилизаторы;
• D-пеницилламин;
• производные хинина;
• аминогликозиды.

Больным нужно отказаться от тяжелого физического труда. Отдыхать в летнее время рекомендуется в регионах с умеренным климатом.

С разрешения врача можно пить настои и отвары на основе трав. Хороший эффект оказывает сабельник. К средствам нетрадиционной медицины относится мумие. Это минеральный продукт, который улучшает обмен веществ.

От правильного образа жизни и выполнения всех врачебных рекомендаций зависит прогноз для здоровья. В большинстве случаев он благоприятный. Иногда наблюдаются осложнения в виде криза и остановки сердца.

Последствия и профилактика заболевания

Прогноз при миастении зависит от ее формы и степени тяжести заболевания. Наиболее тяжело протекает генерализованный тип. Глазная форма заканчивается благополучно. При несвоевременном лечении возможно развитие миастенического криза. В данном случае нарушается функция жизненно важных органов.

Профилактика заболевания не разработана, так как механизм аутоиммунных нарушений до конца не изучен. С целью предупреждения осложнений нужно принимать выписанные врачом лекарства, не загорать и не переутомляться. При глазной форме необходимо носить солнцезащитные очки. Больные с миастенией должны периодически посещать врача, ведь слабость мышц может приводить к серьезным последствиям и снижать качество жизни человека.