Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Синдром Туретта наиболее часто встречается в практике детской психиатрии, поскольку распознается именно в детском возрасте. Впервые эта патология была описана в 1825 году французским врачом. В публикации были приведены наиболее яркие симптомы у ребенка семи лет, которые не поддавались лечению. Ввиду специфической симптоматики, болезнь ранее не считалась таковой – окружающие по своей неграмотности приписывали эти проявления «вселению дьявола», который и провоцировал на проявления болезни. Лишь после выхода вышеупомянутой статьи стало возможно рассматривать в заболевании клинические проявления судорог, что снимало все нелепые версии.

В 1885 году изучением таких состояний вплотную занялся Жиль де ла Туретт. Работая в клинике Ж. Шарко, Туретт имел возможность наблюдать определенное количество пациентов, которые имели этот синдром. Поскольку именно Туретт обосновал общие признаки для болезни и выделил ключевые симптомы, то именно в честь него и назвали болезнь – синдром Туретта.

На первом этапе своих исследований Туретт изучал копролалию и эхолалию – одни из ключевых признаков этого синдрома. Он выявил, что встречаются они чаще всего у мальчиков – в четыре раза чаще, чем у девочек. В связи с подобными наблюдениями Туретт сделал следующий вывод – болезнь предопределена генетически, однако выявить несущий ген не удалось. Здесь же встает вопрос о запускающем механизме процесса, что на сегодняшний этап решено в пользу дофаминергической гипотезы. Исследовано, что именно дофамин является тем запускающим механизмом поведенческих реакций, которые проявляются при синдроме Туретта.

Второй признак, который выделил и исследовал Туретт, — тики различной силы и продолжительности. Были выделены тики, которые являются стереотипными для определенной группы мышц, описаны их вариации и степень выраженности.

При синдроме Туретта оба признака могут быть выражены в различной степени с различной доминантностью. Некоторые проявления синдрома Туретта больные учатся контролировать (например, в школе, на работе), однако как показывает практика, в неофициальной обстановке эти проявления не заставляют себя ждать, словно выплескиваясь за целый день.

Причины синдрома Туретта

Причины заболевания точно не выяснены, однако связь с генетическим ношением довольно очевидна. Сюда же следует отнести ухудшение экологии, что непосредственно влияет на вынашивание плода и генетическим сбой на самом раннем этапе. На данный момент работа по выяснению этиологии синдрома Туретта продолжает проводиться.

Симптомы синдрома Туретта

Основным симптомом болезни Туретта являются тики. Они могут быть как моторными, так и вокальными. Моторные тики в свою очередь делятся на простые и сложные. Простые тики более короткие по продолжительности, они чаще всего выполняются одной группой мышц и быстро проходят. Чаще всего они заметны на лице. Это может быть частое моргание, появление гримас, вытягивание губ в трубочку, носовые вдохи, подергивание плечами, кистями рук, непроизвольные движения головой, втягивание мышц живота неожиданное выкидывание ноги вперед, непонятные движения пальцами, нахмуривание, сведение бровей в одну линию, пощелкивание челюстями, клацанье зубами.

К сложным моторным тикам можно отнести некоторые гримасы, подпрыгивания, непроизвольные касания частей своего тела, тела других людей, предметов. При некоторых расстройствах тики могут приносить вред пациенту – самопроизвольные удары головой об что угодно, прикусывание губ до крови, надавливание на глаза.

Вокальные тики – это прежде всего расстройства речи. Пациенты могут произносить бессмысленные, не нужные в разговоре звуки. В некоторых случаях это целые действия – покашливание, мычание, свист, щелканье. Если человек говорит правильно, но подобные включения присутствуют в речи, то создается впечатление заики или человека с умственными проблемами.

Сложные вокальные тики – это произношение не звуков, а целых слов и словосочетаний. В предложениях они чаще всего совсем не уместны, хотя и несут определенную смысловую нагрузку. Если такие предложения или звуки часто непроизвольно повторяются и человек усилием воли не может остановить подобные проявления, то такое явление называют эхолалией. Такое нарушение требует коррекции не только у невропатолога, но и у логопеда, поскольку часто пациенты с синдромом Туретта не могут членораздельно проговаривать некоторые слова. К этой же категории относится и копролалия – непроизвольное выкрикивание нецензурных слов, которые зачастую не направлены конкретному лицу, а лишь являются проявлением болезни. Часто эти симптомы появляются в виде приступов, которые могут обостряться в сезон.

Диагностика синдрома Туретта

Это заболевание в первую очередь диагностируется при наличии явных признаков – моторных и вокальных тиков. Поскольку в заболевании значительную роль играет генетический фактор, то чаще всего синдром Туретта замечают уже с детского возраста, когда ребенок еще не в состоянии волевыми усилиями контролировать свое состояние. При установлении синдрома Туретта выделяют стадии развития болезни. Для оценки той или иной стадии используют такие критерии, как характер, частота и тяжесть тиков, влияние их на адаптацию пациента в обществе, его психическое поведение, наличие соматических отклонений, сохранение способности к труду и обучаемости.

Для первой стадии характерны редкие тики, которые повторяются не чаще одного раза в две минуты. Такие симптомы, как правило, слабо выражены, они мало заметны для окружающих и не представляют для качества жизни пациента никаких отрицательных моментов. Больной может прекрасно контролировать тики, знает их предвестники и маскирует сам тик. Медикаментозное вмешательство не нужно.

Вторая стадия характеризуется более частыми тиками – от двух до четырех тиков в минуту. Такие подергивания заметны окружающим, но больные чаще всего при выработке определенных усилий могут контролировать тики. Обычно для общения с окружающими никаких препятствий не возникает, но у некоторых пациентов заметны состояния навязчивой тревожности, гиперактивности и нарушения внимания (в связи с ожиданием тика и неловкостью при его проявлении).

На третьей стадии тик происходит пять и более раз в минуту. Для третьей стадии характерно проявление и моторных и вокальных тиков, которые проявляются в различной степени. Больные уже не могут контролировать свое состояние и привлекают тем самым внимание окружающих. Чаще всего в обществе это воспринимается как признак недоразвитости, хотя умственное развитие таких пациентов ничуть не отстает от других. Тем не менее подобный апломб, наложенный на больных синдромом Туретта, провоцирует трудности в общении с людьми, такие пациенты часто закомплексованы, они не могут работать на определенных видах работы (например, работа с людьми). Из-за этой закомплексованности страдает психическая сфера больных – они чувствуют себя ущербными, ненужными, поэтому многие замыкаются, для них необходима социальная адаптация, медикаментозная поддержка.

Наиболее тяжелая степень – четвертая . У больных тики практически не прекращаются, они не могут их контролировать. Именно на этой стадии синдром Туретта чаще всего бывает сопряжен с психическими отклонениями, когда больные требуют реабилитации с помощью психолога.

Лечение синдрома Туретта

Синдром Туретта вылечить очень трудно, но некоторые улучшения после лечения все же наблюдаются. Основная сложность при лечении – необходимость решения многих разносторонних проблем, которые координирует в себе болезнь, и необходимость точного подбора препарата. Для успешного лечения важно обследовать больного у педиатра, невропатолога, окулиста или психиатра – именно эти врачи в дальнейшем будут помогать в реабилитации больного.

Часто синдром Туретта требует некоторого наблюдения, чтобы выявить группы мышц, подверженные тикам, и периодичность этих подергиваний. Чтобы лечение стало успешным, между больным и врачом должно быть полное доверие и понимание, ведь некоторые симптомы пациент может постыдиться рассказать медику.

Варианты лечения синдрома Туретта зависят напрямую от степени тяжести заболевания. При первой степени, как правило, лечение не требуется. А вот дальнейшие состояния могут вызывать депрессивные, неуравновешенные состояния, где потребуется и психологическая реабилитация больного.

Для подавления тиков в первую очередь используют такие группы препаратов, как бензодиазепины (клоназепам, клоразепат, феназепам, лоразепам и диазепам), адреномиметики (клофелин, катапресс), нейролептики (тиаприд, оланзапин). При легких формах можно применять фенибут или баклофен. В период обострения назначаются более действенные препараты, такие как фторфеназин, галоперидол, пимозид.

Синдром Туретта относится к расстройствам центральной нервной системы, которое проявляется так называемыми тиками - непроизвольными, повторяющимися движениями либо звуками, которые больной человек не в состоянии контролировать. К примеру, люди могут издавать различные звуки, выкрикивать нецензурные слова, пожимать плечами или часто моргать.

Заболевание, как правило, возникает в детском и подростковом возрасте, но наиболее часто появляется в возрасте пяти – шести лет. У лиц мужского пола синдром Туретта встречается чаще, чем у женской половины. Подобное состояние считается неизлечимым, и лечение сводится к облегчению болезненного состояния. Многим пациентам проявляющиеся тики не приносят каких-либо неудобств и лечение абсолютно не требуется. По окончании периода полового созревания частота проявления тиков снижается и появляется возможность их контролировать.

История синдрома Туретта

Данный синдром в 1884 году впервые описал Жиль де ля Туретт, который являлся на тот момент учеником врача-психиатра из Франции, Жана-Мартена Шарко. Свои выводы доктор основывал на описании наблюдений за группой пациентов, состоящей из девяти человек. Не многим ранее, в 1825 году, французский врач Жан Итар опубликовал статью, в которой описал симптомы семи мужчин и трех женщин, весьма схожих с симптомами, описанными Туреттом. Но самое первое упоминание о похожем заболевании встречается в 1486 году в книге «Молот ведьм», где рассказывается о священнике с вокальными и моторными тиками.

Причины развития синдрома Туретта

Синдром Туретта относится к малоизученным состояниям, и говорить о причинах его появления достаточно проблематично. Между тем имеется выделенный ряд факторов, влияющих на возникновение этой патологии.

К выявленным причинам, которые могут привести к появлению патологии, относят:

• повреждения головного мозга полученные во время родов либо в результате кислородного голодания ();
• , употребление алкоголя и злоупотребление в период вынашивания плода;
• ярко выраженный токсикоз первой половины беременности у будущей мамы.

Все вышеуказанные признаки могут привести к синдрому Туретта, но совсем не факт, что болезнь возникнет стопроцентно.

Существует теория, что заболевание передается генетическим путем. Но полностью эта гипотеза не доказана, впрочем, и не опровергнута. Примечательно, что хотя заболеванию подвержены лица обоих полов, в тоже время на каждую заболевшую девочку приходится два – три мальчика. Наука так и не смогла выявить ни генов, ни их групп, которые отвечают за передачу болезни. По наблюдениям выявлено, что даже у ближайших родственников симптомы могут быть как совершенно различные, так и разной степени тяжести, а в некоторых случаях дефект может передаться в бессимптомном течении.

Некоторые аутоиммунные процессы могут сильно влиять на появление и тяжесть протекания синдрома Туретта, при этом, не являясь самой причиной появления болезни. Спровоцированное педиатрическое нейропсихиатрическое аутоиммунное расстройство (PANDAS), ухудшает течение болезни у детей, и может стать основной причиной ее появления.

Наиболее вероятной теорией развития рассматриваемого заболевания считается нарушение нейронных связей в коре головного мозга - при синдроме Туретта отмечается сбой в работе таламуса . Этот участок головного мозга контролирует передачу сигналов от всех органов чувств, за исключением обоняния, непосредственно к коре головного мозга. Наблюдается прямая взаимосвязь между нарушениями связей и проявлением симптомов болезни.

Симптомы синдрома Туретта

Главным проявлением синдрома Туретта считается наличие тиков, внезапно возникающих, непродолжительных, часто повторяющихся движений или вскриков. Все тики подразделяются на простые и сложные. Простыми, называют повторяющиеся, короткие, неожиданные действия одной группы мышц. Сложными являются эти же действия, но совершаемые несколькими мышечными группами.

К простым тикам можно отнести такие проявления как движения рта, шмыганье носом, моргание глазами, движение глазами вверх и в бок, дерганье головой. Сложные тики более разнообразны и выражаются прыжками, различными прикасаниями, копированием движений и жестикуляций иных людей (эхопраксия), вращениями тела, неприличной жестикуляцией, чудаковатой походкой, попытками обнюхать окружающие предметы.

При простых голосовых тиках больной может лаять, похрюкивать, кряхтеть, покашливать либо прочищать горло. В случае сложных вокальных тиков могут повторяться фразы или отдельные слова, выкрикиваться ругательства либо матерные слова (копролалия), повторяться услышанные фразы и слова за другими людьми (эхолалия).

Важно! Тики в состоянии болезни, при е, усталости, тревоге, сильном эмоциональном возбуждении могут значительно усиливаться и учащаться. Они проявляются как в состоянии бодрствования, так и во сне.

Возникая в детском возрасте, до пика пубертантного периода, тики могут усиливаться. После окончания полового созревания тяжесть и частота проявлений синдрома Туретта, как правило, снижается, и больной может научиться подавлять их усилием воли, чувствуя приближение тика. Накануне приступа человек ощущает неприятное напряжение чем-то напоминающее трепет или зуд. Тик является разрядкой подобного состояния.

Синдром Туретта, кроме внешних проявлений, не наносит ни какого вреда здоровью человека. Развитие организма ребенка протекает в пределах нормы . Это утверждение относится как к физическому развитию, так и к умственному и психическому. Продолжительность жизни наблюдается в пределах естественной нормы. Человек, страдающий данным расстройством, абсолютно не ограничен в общественно-социальных жизненных аспектах.

Диагностические мероприятия

Диагностики синдрома Туретта, как таковой, не существует. Соответствующий диагноз можно поставить, основываясь только на жалобах больного и сборе анамнеза. Признаками заболевания можно считать наличие нескольких симптомов. Наводят на размышление наличие двигательных и голосовых тиков, причем их проявление не обязательно совместное.

Тики должны проявляться неоднократно в течение суток, повторятся довольно часто, и такая картина должна длиться на протяжении одного года и более. Начало заболевания обычно фиксируется в детском или подростковом возрасте.

Обратите внимание: врач должен убедиться, что тики не вызваны приемом лекарств и не спровоцированы иными болезнями. Ведь те же мигания глазами могут быть вызваны офтальмологическими патологиями, а частые носовые шмыганья - связаны с элементарной аллергией.

Исключить вероятность других заболеваний можно только назначив дополнительные исследования . Например, различные анализы крови, магнитно-резонансную томографию и многие другие. Необходимо провести психологические тесты типа теста на дефицит внимания, либо тест на обсессивно-компульсивные расстройства.

Общие принципы лечения синдрома Туретта

Синдром Туретта считается неизлечимым состоянием. Но обычно лечения, как такового, попросту не требуется . Лечение может назначаться для облегчения контроля над тиками препаратами, которые понижают выраженность симптомов.

Медикаментозная терапия

Назначаются препараты из группы нейролептиков, блокирующих дофаминовые рецепторы. Это может быть Галдол (Галоперидол), Флуфеназин, Орап (пимозид) и другие. Все перечисленные препараты довольно хорошо влияют на контроль над тиками, но следует учесть, что их длительный прием вызывает привыкание и может привести к депрессии.

Для данных целей хорошо подходят лекарственные средства, применяемые для лечения , например Тенекс (Гуанфасцин), Катапрес (Клонидин). Прием этих лекарств может отягощаться сонливостью.

Некоторым пациентам хорошо помогают противосудорожные препараты, применяемые для лечения (Топамакс, Топирамат). Если заболевание сопровождается тревожным состоянием, тоской, то помогут (Сарафем, Прозак). Для блокирования некоторых мышечных групп используются инъекции Ботокса (Ботулотоксина).

Немедикаментозная терапия

Из немедикаментозных методов лечения синдрома Туретта самым эффективным можно считать психотерапию. Данная методика воздействует не только на основной синдром, но и на расстройства, которые его сопровождают. Например, тревожность, обсессивно-компульсивное состояние, с дефицитом внимания и прочие.

Интересно! В некоторых источниках описан метод глубокой стимуляции коры головного мозга, при котором в мозг имплантируются специальные электроды. Затем на них подается электрический импульс, который воздействует на рецепторы коры участка мозга отвечающего за возникновение тиков. Некоторые специалисты утверждают о высокой эффективности подобной методики, но существует огромнейший риск повреждения мозгового вещества. По этой причине этот метод не получил широкого распространения.

Синдром Туретта наносит больше психологический вред больному, чем физический. Особенно учитывая тот факт, что заболеванию подвержены в основном дети, следует уделить особое внимание психологическому состоянию ребенка. Он может сильно стесняться своего состояния, замыкаться в себе, отказываться общаться с окружающими.

Ни для кого не секрет, что детская жестокость не имеет границ и ребенок может подвергаться насмешкам, даже травле, со стороны сверстников. В таких случаях ему необходима защита и помощь со стороны родителей. Необходимо рассказать о заболевании учителям, одноклассникам и людям из ближайшего окружения. Желательно не допускать переутомления ребенка во время занятий, либо проводить обучение в щадящем режиме.

Очень важно всячески повышать самооценку у ребенка, объяснить ему, что он не отличается от сверстников и его проблема не является уродством, он просто немножко другой. Ни в коем случае нельзя ругать ребенка за тики, особенно голосовые. Следует всячески поощрять его общение и дружбу с другими людьми. Если удастся найти группу поддержки детей с подобными отклонениями, то это будет идеальное решение проблемы.

Синдром Туретта – это не опасное заболевание, которое никак не нарушает функции организма. Но оно очень тяжело переносится психологически, поэтому обязательно нужно таким больным посещать психолога – именно сеансы психотерапии помогут социально адаптироваться и вести полноценный, активный образ жизни, а не становиться затворником.

Конев Александр, терапевт

Синдром (болезнь) Туретта – это расстройство центральной нервной системы (головного мозга), которое проявляется непроизвольными двигательными и/или вокальными тиками (подергиваниями).

Как правило, синдром Туретта наблюдается у детей и подростков до 20 лет. Несмотря на то, что заболевание в 4 раза чаще диагностируется у мальчиков, проявления синдрома Туретта у девочек возникают раньше.

Не так давно болезнь Туретта считалась редкой патологией, но на сегодняшний день установлено, что данное заболевание встречается в 0,05% случаев среди 10000 детей.

Степени синдрома

Тики – это повторяющиеся, однообразные и непроизвольные движения и высказывания. В связи с этим различают моторные тики и звуковые. По продолжительности тиков различают преходящие и хронические, соответственно длящиеся от 4 до 12 месяцев или более года.

Также выделяют 4 степени тяжести синдрома Туретта:

• Легкая степень. Внешние проявления (тики) практически незаметны, больные могут их контролировать в социуме. На небольшой промежуток времени симптомы могут отсутствовать.
• Умеренно выраженная степень. Заметны вокальные и моторные тики, сохраняется возможность самоконтроля. Период без проявлений отсутствует.
• Выраженная степень. Тики явно выражены, пациенты их контролируют в обществе с большим трудом.
• Тяжелая степень. Резко выраженные проявления синдрома Туретта, отсутствует способность к самоконтролю.

Причины

Точные причины синдрома Туретта не установлены. Предполагается, что заболевание имеет генетическую предрасположенность и связано с нарушением обмена нейромедиаторов (веществ, которые осуществляют связь между нервными клетками), в частности дофамина.

Также не исключается воздействие плохой экологии на ранних сроках беременности, что приводит к генетическим аномалиям.

В некоторых случаях синдром Туретта развивается в результате приема лекарственных препаратов (нейролептиков).

Также на течение и тяжесть заболевания влияют инфекционные факторы (постстрептококковый аутоиммунный процесс) и аутоиммунные заболевания.

Симптомы болезни Туретта

Основным проявлением синдрома Туретта являются моторные и вокальные тики, которые впервые появляются у детей от 2 до 5 лет. В свою очередь тики могут быть простыми или сложными.

Моторные тики

Простые моторные тики продолжаются недолго и выполняются одной группой мышц. Это может быть непроизвольное частое мигание, сопение носом, вытягиванием губ в трубочку, появление гримас, пожимание плечами, подергивание кистями, почесывание, нахмуривание, подергивания головой, клацанье зубами и прочее.

К сложным моторным тикам относятся: подпрыгивание, касание предмета или человека или частей своего тела, удары головой о стену, надавливание на глазные яблоки, резкое выбрасывание ноги вперед, хлопки руками, прикусывание губ до крови, неприличные жесты и тому подобное.

Вокальные тики

Вокальные простые тики характеризуются внезапными звуками, которые издает пациент (лай, кашель, хрюканье, вой, шипение, урчание).

Сложные вокальные тики проявляются в виде произношения целых слов или фраз, бессмысленных по сути. Например, каждое предложение начинается с определенного и непонятного словосочетания («все в порядке, вы знаете, помолчите»).

Характерным, но не обязательным симптомом синдрома Туретта является копролалия – внезапное выкрикивание нецензурных или оскорбительных слов.

Эхолалия – многократное повторение одного или нескольких слов за собеседником.

Палилалия – повторение собственных слов или фраз.

Также к вокальным тикам относится смена тона, ритма, акцента и интенсивности речи, иногда речь становится очень быстрой, что невозможно разобрать ни слова.

Синдром Туретта может протекать волнообразно, с исчезновением или уменьшением признаков, либо постоянно, когда периоды улучшения отсутствуют.

Как правило, болезнь Туретта начинает стихать после полового созревания.

Также помимо моторных и вокальных тиков при синдроме Туретта имеют место нарушения поведения и трудности в обучении, хотя интеллект у пациентов с данным заболеванием не страдает:

• Синдром навязчивых мыслей и принудительных действий. При этом синдроме больного преследует страх за здоровье близких, боязнь заразиться инфекцией (частое мытье рук и умывания), чувство вины за те несчастья, которые испытали родные.
• Синдром дефицита внимания. Данный синдром связан с неспособностью сконцентрироваться, повышенной активностью и трудностями в обучении.
• Эмоциональная лабильность, агрессивность и импульсивность. Проявляется эмоциональной неустойчивостью, выкриками-угрозами, драчливостью, нападками на окружающих.

Диагностика

Диагностика болезни Туретта основывается на сборе анамнеза (наличие родственников с данным заболеванием), характерных симптомов, которые имеют место в течение года и более.

При первом обращении пациента с синдромом Туретта проводят неврологическое обследование, целью которого является исключение органического поражения головного мозга (опухоли). Для этого больному проводят компьютерную томографию, ядерно-магнитный резонанс и электроэнцефалографию . Также исследуется биохимический анализ крови для исключения обменных нарушений.

Дифференциальную диагностику проводят со многими заболеваниями (болезнь Вильсона-Коновалова, хорея Генгтингтона, ювенильная форма болезни Паркинсона, ревматическая хорея и другие).

Лечение синдрома Туретта

Лечением пациентов с синдромом Туретта занимается психиатр. Так как заболевание дебютирует в детском возрасте, то в лечении участвуют педиатр, невропатолог, окулист (по показаниям) и логопед (при трудностях с речью).

Медикаментозное лечение болезни Туретта проводится с учетом тиков, их количества и частоты.

Наиболее часто из лекарственных препаратов используют нейролептики (галоперидол). Однако в связи с выраженными побочными эффектами галоперидол назначается редко и на небольшой промежуток времени. Также применяются гипотензивные препараты (клонидин и гуанфоцин) для лечения тиков (побочное действие – седативный эффект).

Основную роль в лечении синдрома Туретта играет психотерапия, как с ребенком, так и с его родителями. Больному необходимо внушить адекватное отношение к своему состоянию и отсутствие ущербности. Применяют специальные игры, лечебное общение с животными, активный физический отдых.

Прогноз

Прогноз при синдроме Туретта для жизни благоприятный.

В большинстве случаев синдром Туретта исчезает или ослабляются его проявления после полового созревания. Несмотря на то, что заболевание является пожизненным, никаких дегенеративных расстройств головного мозга не наблюдается, следовательно, умственные способности не страдают.

Со временем больной учится контролировать свои тики и вести себя адекватно в обществе.

Синдром Жиля де ля Туретта или болезнь Туретта – это заболевания , характеризуется тиками различной степени интенсивности, которые проявляются регулярно и неожиданно. Синдром получил свое название от имени французского психиатра, который проводил исследования этой болезни.
Содержание:

Симптомы синдрома Туретта

Наиболее распространенными симптомами синдрома Туретта являются тики, такие как частое моргание и непроизвольный .

Под тиками имеются ввиду хаотичные движения (моторные тики) и звуки (вокальные тики), при этом общая двигательная функция не нарушена. Тики происходят быстро, однообразно, неритмично и полностью осознанно.

Вокальные тики можно разделить на простые и сложные. К простым тикам относят воспроизведение каких-либо звуков, например, хмыкание, покашливание, возгласы, свист, даже мычание. Все эти звуковые проявления очень похожи на заикание. В случае сложных вокальных тиков употребляются целые слова или словосочетания.

Некоторые люди, страдающие синдромом Туретта, повторяют чужие слова (эхолалия), другие неоднократно проговаривают свои слова несколько раз (палилалия). Часто при этом синдроме проявляется копролалия, когда спонтанно выкрикиваются слова и фразы, содержащие ненормативную лексику.

Моторные тики можно охарактеризовать как навязчивые движения, возникающие после сильного внутреннего побуждения, как, например, при чихании или зуде. Могут быть временно сдержаны силой воли, но на короткое время.

Больные при данном синдроме могут подпрыгивать, неожиданно хлопать в ладоши, хмуриться, показывать неприличные жесты и даже причинять себе намеренно телесные повреждения. Моторные тики, как и вокальные, бывают простыми (моргание, нахмуривание) и сложными (гримасничанье, удары частями тела о стену или по предметам).

На выраженность тиков оказывает влияние эмоциональная составляющая. Тики при стрессе могут прогрессировать, переходя от простых к сложным.
Обычно, тики возникают у детей и подростков в результате того, что центральная система работает неполноценно или генетической предрасположенности.

Появляются тики в возрасте от 4 лет, затем прогрессируют, приобретая сложные формы.

Выраженность тиков постепенно нарастает от легких моторных тиков, к которым добавляются вокальные. Происходить это может в течение длительного периода, который составляет или несколько месяцев или несколько лет. При легких моторных тиках врачи могут назначить легкие успокоительные, но они не дадут эффекта.

Прогрессирование болезни оказывает негативное влияние на социальную жизнь ребенка, ему трудно посещать занятия в школе, иногда родители вынуждены прибегнуть к домашнему обучению.

У взрослых людей симптоматика сглаживается. Это не опасно для умственного развития, у него нет осложнений. Лишь в некоторых особо тяжелых случаях болезнь остается и мешает полноценной жизни и трудовой деятельности.

Симптомы синдрома Туретта легко распознать. Чтобы начать правильное лечение, необходимо обратиться к специалисту.

Причины синдрома Туретта

Заболевание передается по наследству в большинстве случаев, считается, что у больного человека есть особый ген, который и дает предрасположенность к этому синдрому. Но точное расположение этого гена не определено. Встречаются случаи заболевания у детей, имеющих здоровых родителей, правда, довольно редко.

Чаще болеют мужчины, чем женщины. Среди факторов, влияющих на степень тяжести синдрома Туретта, выделяют психоэмоциональные, экологические и инфекционные. Снижение иммунитета может приводить к обострению тиков.

Плохая экология оказывает влияние на здоровье беременной женщины. Причиной болезни может выступать токсикоз, гипоксия плода, недостаток веса, тяжелые роды и родовые травмы. На время беременности лучше не курить, не принимать , а также медикаменты, которые могут спровоцировать развитие синдрома у ребенка.

Существует мнение ученых, что тики могут быть вызваны различными заболеваниями мозга. Синдром Туретта может появиться, если баланс между вырабатываемыми мозгом химическими веществами нарушается, наибольшее влияние оказывает выработка дофамина.

Спровоцировать появление синдрома Туретта могут следующие причины:

• Стрептококковые
• Отравления токсинами, в том числе алкоголем
• Инфекции, на фоне которых значительно повышается температура
• Бесконтрольный прием психотропных веществ
• Фактор стресса

Диагностировать синдром Туретта не составляет труда. Специальных обследований не назначают. Диагноз ставится на основании беседы с пациентами и их родными.

Если у человека симптомы появились в детском или подростковом возрасте, продолжаются больше одного года, бывают фазы обострения и ремиссии. Врач может назначить томографию, электроэнцефалограмму и анализы биохимии крови для исключения других .

Лечение синдрома Туретта

Для лечения синдрома необходимо обращаться к неврологу или психотерапевту, облегчить состояние и адаптироваться в социуме поможет работа с психологом.

Легкая форма заболевания не требует медикаментозного лечения. В этих случаях проводят психотерапию, аутотренинги, иногда используют гипноз. В некоторых случаях хороший эффект может дать нетрадиционная медицина, например, акупунктура, различные виды массажа, лечебная гимнастика.

Обязательно нужно вести работу не только с больным ребенком, но и с родителями, объяснять им как важна позитивная обстановка дома. Дневной режим необходимо четко соблюдать, поддерживать правильный образ жизни.

• Недопустимы наказания или окрики из-за проявлений тиков, в результате стресса тики могут только увеличиться.
• Постоянное наблюдение и контроль поведения ребенка - это нужно для выявления причин, по которым болезнь прогрессирует.
• Помощь в замене одних тиков на другие – проводится вместе со специалистом
• Ребенка можно отвлекать от болезни, вовлекая в творческий процесс
• Создание благоприятной атмосферы не только дома, но и в школе. Когда никто из окружающих не акцентирует внимание на тиках, ребенку легче расслабиться.

Самое главное вовремя обратиться за помощью. Не нужно надеяться, что тики пройдут сами по себе, поскольку болезнь может прогрессировать и переходить в сложную форму.

В тяжелых случаях применяют антипсихотические средства:

• Галоперидол
• Рисперидон
• Флуфеназин
• Пароксетин
• Сульперид и другие.

Терапию необходимо регулярно возобновлять, постоянно вести наблюдение за пациентами.

У взрослого человека симптомы синдрома Жиля де ля Туретта могут полностью прекратиться, но психические расстройства часто сохраняются. К ним можно отнести , фобии, панические атаки. Иногда лекарства следует принимать пожизненно.

Лечение необходимо назначать исходя из степени тяжести проявлений симптомов. Чем быстрее и правильнее будет проведена терапия, тем лучшего результата можно добиться.

Прогноз болезни

Прогноз при данной болезни достаточно хороший. Если вовремя назначена терапия, затем регулярно проводится поддерживающее лечение, то при наступлении взрослого возраста все проявления синдрома исчезают бесследно.

Во время просмотра видео Вы узнаете о синдроме Туретта.

Проявления синдрома Жиля де ля Туретта достаточно неприятны. Они в значительной мере осложняют ребенку жизнь, косвенно ведут к снижению умственного и физического развития, поскольку он чувствует себя неполноценным, и его контакт с внешним миром нарушается. Поэтому важно вовремя распознать начало и как можно скорее начать комплексное лечение в зависимости от степени тяжести заболевания.

Синдромом Туретта (Жиля де ля Туретта) называют неврологическое расстройство, которое проявляется различными видами тиков – моторными, вокальными или механическими; у 10% больных синдром проявляется также и копролалией – неконтролируемым выкрикиванием нецензурной брани. Заболевание начинает проявляться обычно у детей до 18 лет. Патология не влияет на продолжительность жизни и умственное развитие.

Причины

Синдром является наследственным, то есть передается от родителей к детям как аутосомным путем - как доминантным, так рецессивным. Считают, что пол может влиять на выраженность заболевания, так как страдают больше мужчины.

Зачастую синдром Туретта возникает после ряда провоцирующих факторов. К ним относятся:

1. Инфекции (особенно стрептококковая);
2. Интоксикации;
3. Состояния, протекающие с повышением температуры;
4. Эмоциональные нагрузки;
5. Назначение психотропных веществ детям с различными неврологическими расстройствами.

В основе синдрома – сбой в системе, регулируемой таким гормоном, как дофамин (предшественник адреналина и норадреналина): или дофамина становится много, или у рецепторов, с ним взаимодействующих, повышается к нему чувствительность.

Классификация

Заболевание классифицируется по виду и длительности развивающихся тиков:

а) моторные – проявляются в виде движений;

б) вокальные – воспроизведение каких-то звуков, шумов, слогов, слов.

По продолжительности проявления:

• преходящее расстройство: сочетание различных моторных тиков или один вокальный тик, или оба эти вида, наблюдаемые в течение 1-12 месяцев (не более);
• хронические тики: моторные или вокальные тики, которых может быть как один вид, так и несколько, и продолжается это более года.

Диагноз «синдром Туретта» устанавливается, если несколько моторных тиков сочетаются с одним или более вокальных расстройств, и наблюдается такой симптомокомплекс 1 год и более.

Симптомы

При данном синдроме наблюдаются разные виды непроизвольных действий, то есть движения или звуки, которые возникают спонтанно с непредсказуемой периодичностью на фоне нормальной жизнедеятельности. Они различаются по частоте, количеству, характеру, локализации и степени тяжести. Чем больше эмоционально сам больной страдает от этих тиков, тем они могут быть выражены более или менее (у каждого индивидуально).

При синдроме Туретта тики:

• однообразные;
• быстрые;
• подавляются только на небольшой промежуток времени;
• неритмичные;
• перед развитием тика у человека возникает сильная доминанта. Ее описывают как напряжение сходное по силе с зудом, которое тик помогает разрешить (это называется продромальными позывами).

Различают следующие виды спонтанных действий:

1. Двигательные (моторные) – внезапное возникновение бессмысленного движения, которое может быть неудобным или даже вызывать болезненность. Например, это может быть прыжок, напряжение определенной группы мышц, хлопок в ладоши, мигание, неконтролируемое касание окружающих предметов или людей, клацанье зубами, нахмуривание, непристойные жесты. Это движение повторяется некоторое количество раз, осознается человеком, который не может его остановить, и вынужден прервать свою предыдущую деятельность.

Моторные тики могут быть:

• простыми, когда они возникают в одной группе мышц, обычно более короткие по продолжительности;
• сложными – развивающимися в нескольких группах мышц: гримасы, непроизвольные касания себя, других людей, подпрыгивания, удары головой об предметы, надавливание на глаза, прикусывание губ.

2. Вокальные (звуковые): воспроизведение странных звуков, шумов, слогов (покашливание, шипение лай). Они «вторгаются» в обычную речь, иногда напоминая заикание или другие дефекты речи. Звуковые тики могут проявляться произвольно, а могут быть произнесены в начале слова, предложения. Вокальными расстройствами также будет считаться опускание при разговоре важной информации (без которой смысл фразы трудно понять) или постановка акцента на каком-то неважном слове или словосочетании.

Если воспроизводятся просто звуки или шум, это называется простыми тиками, если же повторяющимися становятся слова и словосочетания - это сложный вокальный тик.

К вокальным тикам относится и копролалия – непроизвольное выкрикивание бранных (цензурных или нецензурных) слов, выражений сексуального характера, не относящихся ни к человеку, с которым больной разговаривает, ни к ситуации в целом. Это проявление наблюдается только у 5-30% больных синдромом Туретта, но является самым запоминающимся.

Также может наблюдаться и эхолалия – повторение слов собеседника, и палилалия ­– повторение несколько раз собственного слова.

Три последних симптома могут возникать как совсем произвольно, так и после некоторого пускового фактора («знака»), например, покашливания или постукивания ногой другого человека. Также для некоторых больных характерна сезонность этой симптоматики.

Стадии развития патологии

Заболевание имеет тенденцию к постепенному прогрессированию: моторные тики распространяются от головы и шеи к конечностям, потом к ним присоединяются тики вокальные; простые симптомы переходят в сложные. Пик тяжести симптомов обычно приходится на середину подросткового возраста (12-14 лет), затем у 90% происходит постепенное улучшение, и болезнь почти полностью регрессирует к 20 годам. У 10% болезнь продолжает прогрессировать, может продолжаться в зрелом возрасте, приводить к потере трудоспособности.

О стадии развития болезни судят по таким критериям, как:

• частота тиков;
• их характер;
• степень тяжести проявлений заболевания;
• влияние патологии на психическое поведение больного;
• то, как человек адаптируется в обществе.

I стадия . Тики повторяются не чаще 1 раза в 2 минуты, человек знает их предвестники, умеет маскировать свой "недостаток".

II стадия. 2-4 тика/минуту, что уже становится заметным для окружающих. При этом еще нет препятствий для общения, но больной может испытывать тревогу, нарушение внимания (из-за ожидания тика), быть гиперактивным.

III стадия : тик наблюдается ≥ 5 раз в минуту. Есть и вокальные, и двигательные нарушения; состояние человека становится заметным обществу.

IV стадия . Тики наблюдаются очень часто, их невозможно контролировать. Психическая сфера больного нарушена.

Диагностика

Каких-либо специальных анализов или исследований для подтверждения диагноза нет. Он устанавливается на основании тех проявлений, которые врач видит у больного.

Магнитно-резонансная, компьютерная томографии, допплерография сосудов шеи и головы, ЭЭГ, биохимические анализы проводятся только для того, чтобы исключить другую патологию нервной системы.

Лечение

Терапию детей и подростков с синдромом Туретта проводят детские неврологи, психологи и психотерапевты в специализированных реабилитационных центрах.

Первые 2 стадии не требуют медикаментозного лечения. У таких детей проводятся психотерапия, аутогенная тренировка, гипнотерапия, когнитивно-поведенческая терапия. Используется метод биологически обратной связи.

Препараты назначаются в тех случаях, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности человека. При этом нет четко выделенной группы препаратов, которая действовала на всех с одинаковой эффективностью. Так, применяются:

1. Нейролептики: Галоперидол, Рисперидон, Флуфеназин;
2. Антидепрессанты : Селегилин и другие;
3. Антигипертензивные препараты: Гуанфацин, Клонидин;
4. Блокаторы дофаминовых рецепторов: Метаклопрамид, Сульпирид.

Прогноз

Полностью излечить болезнь невозможно, но обычно его проявления сами или уменьшаются, или регрессируют вовсе по достижению половой зрелости. Во взрослом возрасте остаются иногда различные психические расстройства (панические атаки , депрессия , антисоциальное поведение).

Видео

На представленном видео отрывок программы канала "Discovery" о человеке с синдромом Туретта и сложностях его социальной адаптации: